运动（dòng）神经元病是（shì）人（rén）体（tǐ）运动神经元（yuán）被破坏的一种疾病，病因尚不（bú）明（míng）确，可（kě）能与感染、免（miǎn）疫、金属元素、遗（yí）传、营养障（zhàng）碍（ài）等有关，这些因素导致神经系统中有毒物质（zhì）堆积，从（cóng）而（ér）损伤（shāng）运动神经元，引（yǐn）发（fā）疾病。

运动神经元病属于罕见病，每10万人中（zhōng）有2~8人患病（bìng），儿童（tóng）和成年人均可发病（bìng）。通常发生在中（zhōng）年，60岁以（yǐ）后发病增多。男性多于女性（xìng），患病率的比（bǐ）例大约是1~2.5:1。

运（yùn）动神经元病（bìng）分为四（sì）种（zhǒng）类型，分别是原发性侧索硬化、进行性（xìng）肌萎（wěi）缩、进行（háng）性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬（yìng）化。不同类（lèi）型（xíng）患（huàn）者（zhě）的症状和疾病发展（zhǎn）不同。

1.肌萎（wěi）缩侧索硬化（huà）

患（huàn）者（zhě）的发病年龄一般在（zài）30~60岁，多数在45岁以上（shàng），男性多于女性。发病时（shí）最常见的表（biǎo）现是（shì），一侧或两（liǎng）侧（cè）手指活（huó）动笨拙、无力；之（zhī）后出现手部肌肉萎缩，逐渐（jiàn）发展（zhǎn）到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病（bìng）时间延（yán）长，肌无力（lì）和肌肉萎缩扩展到躯干和颈（jǐng）部（bù），最后影响（xiǎng）到面部和咽喉部（bù）肌肉。患者（zhě）多在3~5年（nián）内死（sǐ）于呼吸（xī）肌麻痹或肺（fèi）部感染。

2.进行性肌萎（wěi）缩

患者发（fā）病年龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾（jí）病损害了下运动神经（jīng）元。首（shǒu）先（xiān）出现的症状为单手或（huò）双手的小（xiǎo）肌肉萎（wěi）缩、无力，逐渐向（xiàng）双臂和肩（jiān）胛部肌肉发（fā）展（zhǎn）。少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位肌肉发（fā）展。病情进展较慢，患者可存活10年（nián）或（huò）以上。晚期表现为全身肌（jī）肉萎缩、无力，最后常因肺（fèi）部感染而死。

3.进行性延髓肌麻痹

较为（wéi）少见，多在40~50岁以（yǐ）后发（fā）病。主要表现为逐渐加重的（de）发音不清、声音嘶哑、吞咽困难（nán）、饮水（shuǐ）呛咳、咀嚼无（wú）力；舌肌明显萎缩，并有颤动。有时（shí）患（huàn）者会出现无法（fǎ）控制的哭笑。本型进展较快，大（dà）多患者在1~2年内，因呼吸肌麻痹（bì）或肺（fèi）部感染而（ér）死（sǐ）亡。

4.原（yuán）发性侧索硬（yìng）化

此型罕见，多为中年以后（hòu）发病。首发（fā）症状常为双（shuāng）下肢僵硬、无力（lì），行走时出现剪刀（dāo）步（两腿的步伐像剪刀一样（yàng）），缓慢（màn）进展，逐渐影响到（dào）双侧上肢。一般没有肌萎（wěi）缩。本型（xíng）进展慢，患者可（kě）以存活较长时间（jiān）。

运动神经元病可（kě）能引起一系列并发症：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系统感染、皮肤溃（kuì）疡和（hé）褥疮、抑郁以及残疾等。

虽然目（mù）前临床上（shàng）尚无（wú）有效治愈（yù）运（yùn）动神经元病的（de）方法，但尽早对（duì）疾病进行（háng）综（zōng）合治疗（liáo）有助于延缓疾病发（fā）展、改善患者生（shēng）活质量、延（yán）长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物治疗，还包括呼吸管理（lǐ）、心（xīn）理干预以及营养支持等（děng）。

1. 药物治疗

运动神经元（yuán）病由于发病原因及机制不明，目前尚无特（tè）效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为主（zhǔ）。患者早期可通过利鲁（lǔ）唑（zuò）等抗（kàng）兴奋性氨（ān）基（jī）酸毒性药（yào）延缓疾病的（de）发展（zhǎn），还可尝试使用维（wéi）生素E、维生素C、辅（fǔ）酶Q等抗氧化药，或肌松药、促胃动力药、抗焦虑药（yào）、抗抑郁药等进行治疗。

2. 呼吸管理

呼吸肌功（gōng）能障碍引起的肺部并发症（zhèng）通常是神经肌肉疾病患者发病和死亡的（de）来源。所有患者均应（yīng）定期检测肺（fèi）功（gōng）能，结合（hé）患者症状共同评估呼吸功能不全的（de）严重程（chéng）度。再根据呼吸功能损（sǔn）害的（de）严重程（chéng）度，选择（zé）不（bú）同的（de）呼吸装置，缓解呼吸功能不全的（de）症状，延长患者的（de）生存时间。如（rú）在患（huàn）者患病（bìng）早期，可使（shǐ）用呼吸训练器进行呼吸（xī）肌的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生（shēng）活质（zhì）量（liàng）。

图例：使用九州网页版和赛客（kè）小鲲（kūn）进行呼吸训练

3. 心（xīn）理干预

患者（zhě）及其（qí）照护者在疾病的不同阶段，会出现（xiàn）不同（tóng）程度的焦虑（lǜ）、忧郁、失眠、疲乏、绝望、情绪不稳定等。建议根（gēn）据患者及照护者的（de）具体情况给予（yǔ）针对性的指导和治（zhì）疗（liáo），有（yǒu）助于提高患者的生（shēng）活质量，并预（yù）防（fáng）各种并发症。

4. 营养支持

当患者能够正常（cháng）饮食时，应当采用（yòng）高蛋白、高热量的饮食，同时保证（zhèng）充足（zú）的维生素、矿物质（zhì）、膳食纤维等。对于咀吞咽困难早期（qī）患者采（cǎi）用改变（biàn）饮食（shí）粘稠度、学习吞咽技巧等方式保证食物摄入（rù）。存在（zài）吞咽困难或呛咳者建议管饲饮食。

参考资料：腾讯医典、